原(Yuan)发(Fa)性(Xing)视(Shi)网(Wang)膜(Mo)色(Se)素(Su)变(Bian)性(Xing)(retinitis pigmentosa, RP) 是(Shi)一(Yi)组(Zu)遗(Yi)传(Chuan)眼(Yan)病(Bing)，(?)属(Shu)于(Yu)光(Guang)感(Gan)受(Shou)器(Qi)细(Xi)胞(Bao)及(Ji)色(Se)素(Su)上(Shang)皮(Pi)（(?)RPE）(?)营(Ying)养(Yang)不(Bu)良(Liang)性(Xing)退(Tui)行(Xing)性(Xing)病(Bing)变(Bian)。(?)临(Lin)床(Chuang)上(Shang)以(Yi)夜(Ye)盲(Mang)、(?)进(Jin)行(Xing)性(Xing)视(Shi)野(Ye)缩(Suo)小(Xiao)、(?)色(Se)素(Su)性(Xing)视(Shi)网(Wang)膜(Mo)病(Bing)变(Bian)和(He)光(Guang)感(Gan)受(Shou)器(Qi)功(Gong)能(Neng)不(Bu)良(Liang)（(?)ERG检(Jian)查(Cha)）(?)为(Wei)特(Te)征(Zheng)。(?)该(Gai)病(Bing)有(You)多(Duo)种(Zhong)遗(Yi)传(Chuan)方(Fang)式(Shi)，(?)可(Ke)为(Wei)性(Xing)连(Lian)锁(Suo)隐(Yin)性(Xing)遗(Yi)传(Chuan)、(?)常(Chang)染(Ran)色(Se)体(Ti)隐(Yin)性(Xing)或(Huo)显(Xian)性(Xing)遗(Yi)传(Chuan)，(?)也(Ye)可(Ke)散(San)发(Fa)。(?)通(Tong)常(Chang)双(Shuang)眼(Yan)发(Fa)病(Bing)，(?)极(Ji)少(Shao)数(Shu)病(Bing)例(Li)为(Wei)单(Dan)眼(Yan)。(?)一(Yi)般(Ban)在(Zai)30岁(Sui)以(Yi)前(Qian)发(Fa)病(Bing)，(?)*常(Chang)见(Jian)于(Yu)儿(?)童(Tong)或(Huo)青(Qing)少(Shao)年(Nian)期(Qi)起(Qi)病(Bing)，(?)至(Zhi)青(Qing)春(Chun)期(Qi)症(Zheng)状(Zhuang)加(Jia)重(Zhong)，(?)到(Dao)中(Zhong)年(Nian)或(Huo)老(Lao)年(Nian)时(Shi)因(Yin)黄(Huang)斑(Ban)受(Shou)累(Lei)视(Shi)力(Li)严(Yan)重(Zhong)障(Zhang)碍(Ai)而(?)致(Zhi)盲(Mang)。(?)
临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)：(?)
(1) 夜(Ye)盲(Mang)为(Wei)早(Zao)期(Qi)表(Biao)现(Xian)，(?)并(Bing)呈(Cheng)进(Jin)行(Xing)性(Xing)加(Jia)重(Zhong)；(?)
(2) 眼(Yan)底(Di)：(?)视(Shi)盘(Pan)呈(Cheng)蜡(La)黄(Huang)色(Se)萎(Wei)缩(Suo)，(?)视(Shi)网(Wang)膜(Mo)血(Xue)管(Guan)变(Bian)细(Xi)。(?)视(Shi)网(Wang)膜(Mo)呈(Cheng)青(Qing)灰(Hui)色(Se)，(?)赤(Chi)道(Dao)部(Bu)视(Shi)网(Wang)膜(Mo)血(Xue)管(Guan)旁(Pang)色(Se)素(Su)沉(Chen)着(Zhuo)，(?)典(Dian)型(Xing)的(De)呈(Cheng)骨(Gu)细(Xi)胞(Bao)样(Yang)。(?)色(Se)素(Su)性(Xing)改(Gai)变(Bian)向(Xiang)后(Hou)极(Ji)部(Bu)及(Ji)锯(Ju)齿(Chi)缘(Yuan)方(Fang)向(Xiang)发(Fa)展(Zhan)。(?)
(3) 患(Huan)眼(Yan)常(Chang)有(You)晶(Jing)状(Zhuang)体(Ti)后(Hou)囊(Nang)下(Xia)锅(Guo)底(Di)样(Yang)混(Hun)浊(Zhuo)。(?)
